Click here to view next page of this article


New Treatments for Sarcoidosis

Sarcoidosis is a multisystem disease of unknown etiology that is characterized by the presence of noncaseating granulomas in various tissues. Any organ 

system may be affected. Most patients are asymptomatic and come to medical attention because of unrelated respiratory symptoms. Most of

those asymptomatic patients are recognized through a chest radiograph abnormality. Fewer than 5% of patients who have 

sarcoidosis have a normal chest radiograph. Furthermore, the morbidity and mortality that are associated with sarcoidosis result most often from pulmonary

involvement. Sarcoidosis is primarily a respiratory tract disorder that may also have features of extrapulmonary disease.

Many infectious and noninfectious conditions are associated with granuloma formation and a histopathologic picture indistinguishable from that of 

sarcoidosis. Thus, diagnosis of sarcoidoses requires the exclusion of other causes of granuloma formation. Berylliosis and histoplasmosis, for example, 

can have clinicopathologic features identical to those of sarcoidosis.


Sarcoidosis occurs worldwide among all ethnic groups, but there are striking regional and ethnic differences in its incidence and prevalence. 

For example, in the United States, sarcoidosis is 10 times more common among blacks than among whites and tends to be more 

severe in black patients. However, this increased prevalence is not observed among blacks.


A specific sequence of events leads to granuloma formation in sarcoidosis. Expansion of the helper T cell population in the lungs likely

occurs through the activation of  T cells by macrophages via interleuken-1 (IL-1) and the subsequent release of 

IL-2  (also termed T cell growth factor) by the helper T cell. IL-2 causes self-replication of the existing T cell population. 

This population of helper T cells, which are greatly increased in number and in degree of activity, recruits monocytes from peripheral blood into the lung by 

Clinical Manifestations of Intrathoracic Sarcoidosis

The most common manifestations of intrathoracic sarcoidosis are bilateral hilar lymphadenopathy and diffuse infiltrative lung disease. 

A staging system has been created on the basis of the presence or absence of these two manifestations on radiography: stage I, 

bilateral hilar lymphadenopathy alone; stage II, bilateral hilar lymphadenopathy and diffuse infiltrative lung disease; and stage III, diffuse infiltrative 

lung disease alone.

   Symptoms resulting from parenchymal lung involvement include dyspnea and cough. Pulmonary function abnormalities are found in nearly all symptomatic 

patients and in some patients who are asymptomatic. Physiologic abnormalities in patients with symptomatic sarcoidosis typically consist of a reduction in 

Dlco and vital capacity without airflow obstruction. The Dlco typically becomes abnormal before the vital capacity, but both 

measurements are usually affected in persons with moderate to severe symptoms. Airflow obstruction is relatively uncommon, except in patients with 

advanced disease or with endobronchial involvement of larger airways. In rare instances, diffuse endobronchial 

granulomas in small airways lead to a predominantly obstructive abnormality in patients who present with stage I disease.

   Most patients with stage I sarcoidosis are asymptomatic, and the abnormality is detected on a routine chest radiograph. When stage I disease is symptomatic, 

the symptoms are nonpulmonary in nature and consist of systemic complaints of fever, malaise, arthralgia, or erythema nodosum. The presence of fever, 

bilateral hilar lymphadenopathy, arthralgia or arthritis, and erythema nodosum is known as Löfgren’s syndrome. Approximately 10% of 

   The frequency of symptoms is higher in patients with stage II sarcoidosis, but asymptomatic cases are not unusual. Symptoms may be primarily systemic, 

as in stage I disease, or may arise from pulmonary involvement. A presentation of extensive radiographic abnormalities associated with only minimal respiratory 

symptoms is not uncommon. Roughly 50% of patients with stage II sarcoidosis will be in remission 2 years after presentation. Stage 

II disease is more likely to be progressive and to follow a chronic symptomatic course than stage I disease.

   Stage III disease is found at presentation in 5% to 15% of patients. Respiratory symptoms are common, but as in stage II disease